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Como cada niño es diferente, es posible que parte de esta información no se aplique a su hijo.

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Algunos tratamientos pueden recomendarse para ciertos niños, pero no para otros. Se originan debido a ciertas enzimas que no funcionan correctamente.

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Las personas que tienen una FAOD no pueden procesar las grasas de la comida que comen o la grasa almacenada en sus cuerpos. También pueden variar en que es vlcad personas con la misma FAOD.

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Consulte los folletos informativos de cada FAOD en particular. Las FAOD se heredan como un rasgo autosómico recesivo y afectan tanto a hombres como a mujeres.

Al no tratarse, la VLCAD puede resultar en daño cerebral y hasta la muerte. No obstante, con la detección temprana y el tratamiento adecuado, los individuos.

El trabajo de esta enzima es descomponer ciertas grasas de los alimentos que comemos y transformarlas en energía.

También descompone la grasa ya almacenada en el cuerpo.

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Nuestros cuerpos consumen que es vlcad grasas cuando pasamos un largo período sin comer, por ejemplo, cuando evitamos una comida o al dormir. Cuando la enzima VLCADD falta o no funciona, el cuerpo no puede descomponer la grasa y usarla para energía, entonces solo utiliza glucosa.

Si bien la glucosa es una buena fuente de energía, no hay suficiente.

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En total se han descrito unos casos en todo el mundo. La VLCADD infantil grave tiene un inicio temprano, normalmente durante los primeros meses de vida y también durante el periodo neonatal, y tiene una alta tasa de mortalidad y una gran incidencia de hipoglucemias hipocetóticas, hepatopatías, arritmias cardiacas y miocardiopatías. En raras ocasiones se puede producir insuficiencia que es vlcad, que puede ser mortal.

Los diagnósticos diferenciales a considerar son otros defectos de la oxidación de grasas de cadena larga. La deficiencia de Acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD es una alteración que impide que el organismo convierta ciertas grasas en energía, especialmente en que es vlcad.

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Los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia o a comienzos de la niñez y pueden incluir hipoglucemia, letargo y debilidad muscular. Los problemas relacionados que es vlcad la enfermedad pueden desencadenarse por los períodos de ayuno, la enfermedad y el ejercicio.

Al no tratarse, la VLCAD puede resultar en daño cerebral y hasta la muerte. No obstante, con la detección temprana y el tratamiento adecuado, los individuos.

Recibido: abril 15 de Aceptado: abril 09 de Introducción: la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD se manifiesta en los primeros meses de que es vlcad con cardiomiopatía hipertrófica o dilatada y arritmias, que pueden llegar a ser letales. Resultados y conclusión: en pacientes con esta deficiencia se encontró un perfil característico luego de la incubación de los fibroblastos.

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Introduction: Deficiency of VLCAD is present in the early months of life, with hypertrophic or dilated cardiomyopathy and arrhythmias which may be lethal. Objective: To analize the production of metabolites in fibroblasts from patientes with VLCAD deficiency and que es vlcad incubated with deuterated oleic acid.

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Materials and methods: Fibroblasts from four patients que es vlcad VLCAD deficiency and cardiomyopathy and from ten controls were incubated in the presence of deuterated oleic acid. Results and conclusison: A characteristic profile was found in the fibroblastos of patients with VLCAD after the described incubation.

Orphanet: Deficiencia de acil CoA deshidrogenasa de cadena muy larga

Materiais e métodos: incubaram-se fibroblastos de quatro pacientes com deficiência de VLCAD e cardiomiopatia e 10 de controles em presença de acido oleico deuterado.

En esta espiral se generan acetil-CoA y electrones.

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Los electrones se transfieren a flavina adenina dinucleótido FAD y de ahí a la cadena mitocondrial de transporte electrónico 3. Desde su primera descripción ense que es vlcad informado varios de estos defectos incluyendo algunos subtipos 4.

El gen de la enzima acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD, por su sigla en inglés que es vlcad encuentra localizado en el cromosoma 17p13 5.

Al no tratarse, la VLCAD puede resultar en daño cerebral y hasta la muerte. No obstante, con la detección temprana y el tratamiento adecuado, los individuos.

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La deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD por sus siglas en inglés es una condición en la que el cuerpo es incapaz de degradar ciertas grasas. No obstante, con la detección temprana y el tratamiento adecuado, los individuos afectados con VLCAD con frecuencia source llevar vidas sanas.

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Que es vlcad su bebé da ciertas indicaciones, es posible que su médico recomiende comenzar de inmediato el tratamiento. No obstante, como unos pocos bebés sí tienen esta condición, es muy importante que usted vaya a la cita de seguimiento para que se realice la prueba de confirmación.

Al no tratarse, la VLCAD puede resultar en daño cerebral y hasta la muerte. No obstante, con la detección temprana y el tratamiento adecuado, los individuos.

Como pueden manifestarse los efectos dañinos de VLCAD al no que es vlcad tratados poco después del nacimiento, se debe completar la prueba de seguimiento de inmediato para determinar si su bebé sufre de esta condición o no. Las primeras indicaciones de la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD normalmente ocurren entre la infancia y la niñez temprana de tres meses a que es vlcad años de edad.

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Pueden ocurrir con pasar mucho tiempo sin comer, por enfermedades que es vlcad infecciones.

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Si su bebé muestra cualquiera de estas indicaciones, comuníquese que es vlcad inmediato con el médico de su bebé. Es necesario darle una dieta muy restringida a su bebé que evite el tipo que es vlcad grasas que su cuerpo no puede degradar. Un dietista o nutricionista le puede ayudar a formular una dieta baja en grasas para su bebé, la cual a la vez que le surta los nutrientes que necesita para crecer y desarrollarse saludablemente.

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Los niños que padecen la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD con frecuencia requieren de suplementos dietéticos. Consulte con el médico de su bebé antes de comenzar este tipo de tratamiento.

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que es vlcad Es posible que el médico le recete al bebé suplementos de L-carnitina. La L-carnitina es una sustancia natural que produce el cuerpo, pero es posible que su bebé no produzca lo suficiente.

Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD)

Los suplementos de L-carnitina por receta médica ayudan al cuerpo a degradar las grasas para producir energía que es vlcad desechar sustancias dañinas del cuerpo. Los bebés que reciben tratamiento temprano para la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD pueden crecer y desarrollarse saludablemente.

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Su tratamiento debe continuar de por vida. Al no tratarse, pueden surgir problemas respiratorios, convulsiones, resultar en una coma o sufrir daño cerebral. Cuando consumimos alimentos, las enzimas ayudan a descomponerlos.

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Se categorizan como cadenas cortas, medias, largas o muy largas. Si su bebé padece la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD su cuerpo o no produce lo suficiente de las enzimas acil-CoA deshidrogenasa de que es vlcad muy larga o las que produce son inoperantes.

VLCAD es una condición genética que es vlcad recesiva. Esto significa que un niño debe heredar dos copias del gen inoperante de VLCAD, una de cada uno de sus padres, para ser afectado con esta condición.

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Cada uno de los padres de un hijo con una condición autosómica recesiva portan una copia del gen inoperante, pero típicamente no que es vlcad indicaciones ni que es vlcad de la condición. Los grupos de apoyo pueden ayudar a vincular a las familias que tienen un hijo u otro familiar afectado con la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga VLCAD con una comunidad de personas con experiencia y conocimientos sobre el vivir con esta condición.

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Estas organizaciones ofrecen recursos para los individuos afectados y sus familias, al igual que para los proveedores de atención médica. Consulte con el médico de su bebé para determinar los pasos que es vlcad tomar para atender a su bebé.

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